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Neuromielite Óptica

1) O que é o espectro da neuromielite óptica?

O espectro da neuromielite óptica (NMO) é uma doença inflamatória, imunomediada e desmielinizante do sistema nervoso central (SNC) caracterizada principalmente por eventos de neurite óptica (NO) e mielite transversa longitudinalmente extensa (MTLE). Eugène Devic e seu aluno Fernand Gault, tornaram essa síndrome conhecida em 1894. Dèvic descreveu o caso de uma mulher francesa de 45 anos que desenvolveu amaurose, paraplegia, retenção urinária e após algumas semanas do início do quadro faleceu. A autópsia realizada revelou lesão necrótica e desmielinizante se estendendo por 4 a 5 centímetros de comprimento na medula torácica baixa e lombar, além de lesão desmielinizante nos nervos ópticos. Devido à similaridade do processo patológico envolvendo os nervos ópticos e a medula espinhal, Devic denominou a síndrome de neuro-myélite optique aiguë (doença neuromielite óptica).

Na última década houve avanços significativos em relação à compreensão da NMO, principalmente após a descoberta do anticorpo antineuromielite óptica (anti-NMO) e consequentemente do antígeno aquaporina 4 (AQP4) por Lennon et al., em 2005. O anti-NMO se liga ao antígeno AQP4 causando dano celular e consequente inflamação, desmielinização e nos processos mais graves, há necrose da área acometida. Cerca de 80% dos pacientes com ENMO apresentam o anticorpo antiaquaporina 4 (anti-AQP4) positivo no soro.

2) Quais são os sintomas do espectro da neuromielite óptica?

O curso clínico da NMO, em mais de 90% dos pacientes é recorrente, marcada por surtos imprevisíveis de NO, mielite ou outros sintomas como o acometimento da área postrema com surtos de soluços, náuseas e vômitos incoercíveis, assim como de outras partes do tronco encefálico com o acometimento dos núcleos dos nervos cranianos. Outros sintomas possíveis, mas menos comuns consequentes ao acometimento cerebral são as crises convulsivas, síndrome de encefalopatia posterior reversível e meningoencefalite , também há relatos na literatura de casos de mielorradiculite. O diencéfalo pode ser acometido, mais raramente, causando sintomas como a narcolepsia e distúrbios endocrinológicos.

Na NMO a NO é caracterizada por redução grave da acuidade visual inicial, mais frequentemente acometimento bilateral que outras doenças neurológicas, curso recorrente, baixa resposta a pulsoterapia e acúmulo de déficits visuais permanentes. A lesão geralmente é longa, isto é, se estende por mais da metade do nervo óptico, comumente envolvendo a porção posterior e o quiasma óptico.
O acometimento medular frequentemente também é longo, a lesão se estendendo por mais de três segmentos vertebrais, geralmente de localização centro medular ou holomedular, tumefativa e associada a captação de contraste. Devido a este padrão de lesão, o quadro clínico se manifesta na maioria das vezes com síndrome medular completa e consequente envolvimento motor, sensitivo e esfincteriano.

3) Quais são os tratamentos disponíveis até o momento?

O tratamento do ENMO se divide em tratamento da fase aguda e tratamento preventivo. O tratamento da fase aguda é realizado no momento de ocorrência do déficit neurológico agudo causado pela doença (ataque) com o objetivo de antecipar a recuperação. O tratamento geralmente é iniciado com metilprednisolona 1g por 5 dias, em caso de ausência de resposta ou recuperação parcial com manutenção de déficit neurológico grave plasmaférese 5 a 7 sessões deve ser considerada .

O tratamento de longo prazo ou preventivo é recomendado a todos os pacientes para reduzir a possibilidade de novos ataques. As medicações comumente utilizadas são: azatioprina 2 a 3 mg/kg/dia, o micofenolato mofetila 1000 a 2000mg/dia e o rituximabe 2000 mg a cada 6 meses. Todos os tratamento são associados a um curso inicial de prednisona oral . Recentemente, novos anticorpos monoclonais foram avaliados e liberados para o tratamento do ENMO e mostraram ótima eficácia. Esses medicamentos são: eculizumabe (anticorpo monoclonal humanizado inibidor de C5), satralizumabe (anticorpo monoclonal humanizado anti receptor de interleucina 6), inebilizumabe (anticorpo monoclonal humanizado anti-CD19) e tocilizumabe (anticorpo monoclonal humanizado anti receptor de interleucina 6).